Az erek hipertóniája gyermekeknél

A vaszkulitisz a vérerek falának gyulladásos betegsége. A vaszkulitiszek egy tág csoportnyi betegséget takarnak. Besorolásuk főként az érintett erek nagyságától és típusától függ. A vaszkulitisznek számos formája van az enyhétől az esetlegesen életveszélyesig. Vannak olyan szülők, akik soha nem hallottak a vaszkulitiszről azelőtt, hogy a gyermeküknél diagnosztizálták. A Henoch—Schönlein-purpura és a Kawasaki-kór leírása a róluk szóló fejezetekben olvasható. Örökletes betegség?

Az elsődleges vaszkulitiszek általában nem fordulnak elő a család egynél több tagjánál. Az esetek többségében a családban egyedül a beteg érintett, és igen valószínűtlen, hogy a testvéreinél is fellép a betegség. Az a legvalószínűbb, hogy különböző tényezők együttes fennállása okozza a betegséget.

Czelecz Zsuzsanna csecsemő- és gyermekgyógyászunkat kérdeztük a gyermekkorban előforduló szívbetegségekről: Mit kell tudni a gyermekkorban előforduló szívbetegségekről? A gyermekkori szívbetegségeket veleszületett és szerzett eltérések okozhatják. A gyakorlatban előforduló legnagyobb csoport a veleszületett szívfejlődési rendellenességek. Ezek közé számos, igen eltérő súlyosságú és prognózisú betegség tartozik.

A feltételezések szerint különböző gének, fertőzések amelyek a betegséget előidézik és környezeti tényezők fontos szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában.

Ezek a betegségek nem fertőzők, nem megelőzhetők és nem gyógyíthatók, azonban kezelhetők— ez azt jelenti, hogy a betegség nem aktív, a jelei és tünetei megszűnnek.

A szervezet immunrendszere megtámadja az ér falát, amitől az megduzzad és nincs egyszer magas vérnyomás szerkezete károsodik.

Ez csökkenti a véráramlást, és a gyulladt erekben vérrögök képződhetnek. Az érfal megduzzadásával együtt ez a hatás hozzájárulhat az ér összeszűküléséhez vagy elzáródásához.

Magas vérnyomás 8 oka, 3 tünete és 7 kezelési módja [teljes útmutató]

A véráramban lévő gyulladásos sejtek összegyűlnek az ér falában, és még nagyobb kárt okoznak ott, valamint a környező szövetekben.

Ezt biopsziával vett szövetmintákban lehet megfigyelni. Ezzel a két hatással magyarázhatók az ebben a betegségcsoportnál megfigyelt különböző kiütések és bőrelváltozások. Az összeszűkült vagy elzáródott erek miatti csökkent vérellátás vagy — ritkábban — az érfal vérzéssel járó repedése károsíthatja a szöveteket.

Az életfontosságú szerveket, mint például az agyat, a vesét, a tüdőt vagy szívet ellátó erek érintettsége nagyon súlyos állapothoz vezethet. A kiterjedt szisztémás vaszkulitiszt rendszerint gyulladásos molekulák nagymértékű felszabadulása kíséri, ami olyan általános tüneteket okoz, mint például láz, rossz közérzet, valamint a gyulladásra utaló rendellenes laborértékek, azaz a vérsejtsüllyedés ESR és C-reaktív fehérjék CRP szintje.

A nagyobb verőerek artériák rendellenes alaki változásait angiográfiával az ereket láthatóvá tevő radiológiai ejárással lehet kimutatni. Magas vérnyomás és szteroidok nagy ereket érintő vaszkulitisz, mint például a Takayasu-arteritisz, az aortát és annak főbb ágait támadja meg.

A közepes nagyságú ereket érintő vaszkulitisz jellemzően a vesét, a beleket, az agyat, illetve a szívet ellátó artériákra terjed ki az erek hipertóniája gyermekeknél például a poliarteritisz nodóza vagy a Kawasaki-kór. A kis ereket érintő vaszkulitisz a kisebb ereket az erek hipertóniája gyermekeknél, beleértve a hajszálereket is pl. Henoch—Schönlein-purpura, Wegener-granulomatózis, Churg—Strauss-szindróma, a bőrt érintő leukocitoklasztikus vaszkulitisz, mikroszkopikus poliangiitisz.

A betegség tünetei a gyulladt erek össz-számától nagy kiterjedésű vagy csak néhány az erek hipertóniája gyermekeknél érintő és helyüktől életfontosságú szervek, például az agy vagy a szív iszkémiája és a magas vérnyomás, illetve a bőr vagy az izomvalamint a vérellátás károsodásának fokától függ.

Ennek megfelelően a véráramlás csökkenése lehet átmeneti, kismértékű, de akár teljesen is elzáródhat, aminek következtében oxigén és tápanyagok nélkül maradt szövetben elváltozások keletkezhetnek.

Pulmonális hipertónia: magas vérnyomás a tüdőerekben

Mindez végül a szövet károsodásához, majd hegesedéséhez vezethet. A szövetkárosodás mértéke jelzi a szövet, illetve szerv rendellenes működésének fokát.

A jellegzetes tünetek leírása alább olvasható az egyes betegségekről szóló pontokban. A vaszkulitisz diagnosztizálása általában nem könnyű. A tünetei hasonlítanak egyéb különféle, gyakoribb gyermekbetegségekéhez. A diagnózis a klinikai tünetek szakértői értékelésén, valamint vér- és vizeletvizsgálatok, illetve képalkotó vizsgálatok pl.

Adott esetben a diagnózist az érintett, leginkább hozzáférhető szövetekből vagy szervekből vett biopsziás minták vizsgálatával igazolják. Mivel a betegség ritka, gyakran előfordul, hogy a beteget gyermekreumatológiai osztályt működtető, valamint egyéb gyermekgyógyászati szakterületeket is lefedő és a képalkotó eljárásokban jártas személyzetet foglalkoztató egészségügyi intézménybe kell beutalni.

A vaszkulitisz manapság már gyógyítható, bár néhány bonyolultabb eset kezelése igazi kihívást jelent. A megfelelő kezelésben részesült betegek többségénél elérhető a betegség kontrollálása átmeneti megnyugvása. Az elsődleges krónikus vaszkulitisz kezelése hosszú távú, összetett folyamat.

A kezelés fő célja az, hogy a betegséget a lehető leghamarabb ellenőrzés alá vonják ún. A kezelést szigorúan egyénenként, a beteg életkora és a betegség súlyossági foka alapján határozzák meg.

Az immunszuppresszív gyógyszerekkel, például ciklofoszfamiddalkortikoszteroidokkal kombinált kezelés bizonyult a leghatásosabbnak a betegség remissziójának kiváltása szempontjából.

Fenntartó terápia céljából rendszeresen használt gyógyszerek például: azatioprinmetotrexátmikofenolát-mofetil és kis dózisú prednizolon. Sok más hatóanyag is alkalmazható az aktiválódott immunrendszer fékezésére és a gyulladás leküzdésére. A gyógyszereket szigorúan egyéni alapon választják ki általában azután, hogy más, gyakrabban használt szerek nem hoznak eredményt. Közéjük tartoznak a legújabb biológiai szerek pl.

TNF-gátlók és rituximaba kolhicin és a talidomid. A hosszú távú kortikoszteroid-terápia során fellépő oszteoporózist csontritkulást megfelelő kalcium- és D-vitamin-bevitellel kell megelőzni.

Magas vérnyomás – Wikipédia

A véralvadást befolyásoló gyógyszereket pl. A váz-izom rendszer javítása érdekében fizioterápiára lehet szükség, a betegnek és családjának nyújtott lelki és szociális támogatás pedig segít megbirkózni a krónikus betegségek okozta stresszel és terhekkel. Számos kiegészítő és alternatív terápia létezik, ami összezavarhatja a betegeket és családtagjaikat. Körültekintően gondolja át e terápiák kipróbálásának kockázatait és előnyeit, mivel a jótékony hatás nem kellően igazolt, és ezek a kezelések megterhelők lehetnek időben, anyagilag és a gyermek számára is.

A hipertónia okozta szövődmények megelőzése és diagnosztikája

Ha kiegészítő vagy alternatív terápiákat szeretne kipróbálni, az erek hipertóniája gyermekeknél megbeszélni ezeket a lehetőségeket a gyermekreumatológussal. Bizonyos terápiák és a hagyományos gyógyszerek között kölcsönhatások léphetnek fel. A legtöbb orvosnak nincs ellenvetése a kiegészítő terápiákkal szemben, feltéve ha továbbra is követik a szakmai tanácsaikat.

Nagyon fontos, hogy nem szabad abbahagyni az orvos által felírt gyógyszerek szedését. Amennyiben bizonyos gyógyszerek, mint például kortikoszteroidok szükségesek a betegség ellenőrzés alatt tartásához, nagyon veszélyes lehet hirtelen leállni ezekkel, amíg a betegség még aktív.

Ha bármilyen aggálya van a gyógyszerekkel kapcsolatosan, beszélje meg gyermeke kezelőorvosával. A kontrollvizsgálatok gyakorisága és típusa a betegség formájától és súlyosságától, valamint az alkalmazott gyógyszerektől függ. A betegség korai szakaszában jellemzően járóbeteg-vizitekre kerül sor, míg a bonyolultabb esetekben gyakoribb lehet a kórházi fekvőbeteg-kezelés. Ezek a vizitek általában ritkulnak, miután a betegséget sikerül csillapítani.

A vaszkulitisz aktivitásának értékelésére többféle módon kerülhet sor. A szülőnek jelentenie kell a gyermek állapotában esetlegesen bekövetkezett változásokat, és bizonyos esetekben nyomon kell követnie a tesztcsíkos vizeletvizsgálatainak, illetve a vérnyomásméréseinek az eredményeit.

A betegség aktivitásának értékelése során fontos a részletes klinikai állapotfelmérés és a szalus magas vérnyomás esetén panaszainak kivizsgálása. A gyulladás mértékét, a szervek működésében bekövetkezett változásokat és a lehetséges gyógyszermellékhatásokat vér- és vizeletvizsgálatokkal mutatják az erek hipertóniája gyermekeknél.

Az egyes belső szervek érintettsége alapján a különböző területek specialistái egyéb vizsgálatokat is végezhetnek, beleértve a képalkotó vizsgálatokat is. A ritka elsődleges vaszkulitiszek hosszan tartó, néha a páciensek élete végéig fennálló betegségek. Akut, gyakran súlyos vagy életveszélyes betegségekként jelentkezhetnek, majd elhúzódó, alacsonyabb súlyossági fokú betegséggé válhatnak. A ritka elsődleges vaszkulitiszek prognózisa nagymértékben esetfüggő.

Nem csupán az erek és a szervek érintettségének típusától és mértékétől függ, hanem a betegség kialakulása és a kezelés kezdete között eltelt idő hosszától, valamint a terápiára adott egyéni választól is. A szervi károsodás kockázata a betegség aktív szakaszának hosszától függ. Az életfontosságú szervek károsodásának életre szóló következményei lehetnek. Megfelelő kezeléssel klinikai remisszió enyhülés gyakran az első éven belül elérhető.

Ez a remisszió a beteg élete végéig fennállhat, de sok esetben hosszú távú fenntartó terápiára van szükség.

A remissziós időszakokat megszakíthatja a betegség kiújulása, amely intenzívebb terápiát igényel. Kezeletlen betegség esetén viszonylag magas a halálozás kockázata. Ritka előfordulásából fakadóan a betegség hosszú távú alakulására és a halálozási arányra vonatkozóan kevés pontos adat áll rendelkezésre. A kezdeti időszak, amikor a gyermek rosszul van, és a diagnózist még nem állították fel, általában igen nagy stresszt jelent az egész család számára.

A betegség megértése és a terápia segít a szülőknek és a gyermeknek abban, hogy hozzászokjanak a sokszor kellemetlen diagnosztikai és kezelési eljárásokhoz és a gyakori kórházi vizitekhez.

A betegség kontrolljának megvalósítása után az otthoni és az iskolai élet általában visszatérhet a rendes kerékvágásba. A betegség megfelelő kontrollálása után a betegeket arra buzdítják, hogy mielőbb térjenek vissza az iskolába. Fontos, hogy tájékoztassák az iskolát a gyermek állapotáról, hogy ott figyelembe tudják azt venni.

Amint a betegség enyhülése bekövetkezik, a gyermekeket arra kell bátorítani, hogy vegyenek részt kedvenc sporttevékenységeikben. Az erre vonatkozó javaslatok változhatnak a szervek — beleértve az izmokat, az ízületeket és a csontokat is — esetleges károsodásának függvényében, amit befolyásolhat a kortikoszteroidok korábbi használata.

Nem bizonyított, hogy különleges étrend befolyásolná a betegség lefolyását és kimenetelét. A kellő mennyiségű fehérjében, kalciumban és vitaminokban gazdag, egészséges, kiegyensúlyozott étrend minden, növésben lévő gyermek számára ajánlott. A kortikoszteroid-kezelés ideje alatt korlátozni kell az édes, zsíros és sós ételek fogyasztását a kortikoszteroidok mellékhatásainak csökkentése érdekében. Az éghajlatnak nincs ismert hatása a betegség lefolyására.

Különösen az ujjakat és a lábujjakat érintő vaszkulitisz következtében károsodott keringés esetén a hideg idő súlyosbíthatja a tüneteket.

Egyes fertőzések súlyosabb kimenetelűek lehetnek az immunszuppresszív gyógyszerekkel kezelt betegeknél. A közönséges fertőzések kockázata némileg magasabb lehet a kezelés alatt álló gyermekeknél.

Olyan szokatlan fertőzéseket is az erek hipertóniája gyermekeknél, amelyeket a megfelelően működő immunrendszerű az erek hipertóniája gyermekeknél nem. Bizonyos esetekben hosszú távú antibiotikumos ko-trimoxazol kezelést alkalmaznak a pneumocisztisz baktérium okozta tüdőfertőzés megelőzésére, amely életveszélyes szövődmény lehet az immunszuppresszív kezelés alatt álló betegeknél. Az élő mikroorganizmusokat tartalmazó védőoltásokat például mumpsz, kanyaró, rubeóla, poliomielitisz, tuberkulózis ellen ajánlott elhalasztani az immunszuppresszív szerekkel kezelt betegeknél.

Szexuálisan aktív serdülőknél fontos a fogamzásgátlás, mivel a használt gyógyszerek nagy része ártalmas lehet a fejlődő magzatra nézve. Aggályokat okoz, hogy bizonyos citotoxikus gyógyszerek leginkább a ciklofoszfamid befolyásolhatják a beteg reprodukciós képességét termékenységét.

Molnár Dóra, kardiológus A kis vérkörben megnövekedett vérnyomást nevezzük pulmonális hipertóniának. A kóros értékre szívultrahang-vizsgálat mérési eredményei alapján lehet következtetni. Pontos mérésre speciális szívkatéterezéssel van mód, de erre ritkán van szükség.

Ez főleg a kezelési időszak alatt kapott teljes kumulatív gyógyszerdózistól függ, és kisebb a kockázata, amikor a gyógyszert gyermek- vagy serdülőkorban alkalmazzák. A poliarteritisz nodóza PAN az érfalakat pusztító nekrotizáló vaszkulitisz egyik formája, amely főként a közepes és kisméretű artériákat érinti. Az artéria falának gyulladt részei meggyengülnek, és a véráram nyomása alatt kicsiny, csomószerű üreges tágulatok aneurizmák keletkeznek végig az artérián.

A kután bőrt érintő poliarteritisz elsősorban a bőrre és a váz-izom rendszeri szövetre néha az izmokra és az ízületekre terjed ki, a belső szervekre nem. A PAN nagyon ritka gyermekkorban: az új esetek száma évente hozzávetőlegesen egy az egymillióból.

Pulmonális hipertónia: magas vérnyomás a tüdőerekben

A fiúkat és a lányokat egyformán érinti, és gyakoribb éves kor környékén. Gyermekeknél streptococcus-fertőzéssel, sokkal kevésbé gyakran hepatitisz B vagy C fertőzéssel is járhat. A leggyakoribb általános szisztémás tünetek: tartós láz, rossz közérzet, fáradékonyság és testsúlycsökkenés. A helyi tünetek különbözőek lehetnek az érintett szervektől függően.

A szövet elégtelen vérellátása fájdalmat okoz. A különböző helyeken fellépő fájdalom tehát a PAN fő tünete lehet. Gyermekeknél az izmokban és az ízületekben jelentkező fájdalom ugyanolyan gyakori lehet, mint a hasi fájdalom, amely a belek vérellátásáért felelős artériák érintettsége miatt lép fel.