Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Szkleroderma és magas vérnyomás

Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti.

szkleroderma és magas vérnyomás

Scleroderma Világnap A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és növelje a betegség megértését a társadalomban, az emberek között. Mindezt azért, hogy megfelelően ismerté váljon a betegség és az egészségügyi dolgozókkal és orvosokkal, kutatókkal közös együttműködésben fejlődjön a szklerodermáról a tudás, kezelés, gyógymód és végül gyógyíthatóvá váljon a jelenleg gyógyíthatatlan ritka betegség. A szkleroderma és magas vérnyomás sclerosis a poliszisztémás autoimmun betegségek közé tartozik.

Általában negyven éves kor körül szkleroderma és magas vérnyomás, lappangva, alattomosan, és a nők esetében körülbelül szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. Az elváltozás azonban gyakorlatilag minden szervet érinthet, ezért megfelelőbb a szisztémás sclerosis elnevezés. A betegség alapja a kötőszöveti sejtek fibroblastok túlzott mértékű aktiválódása, és emiatt a nagy mennyiségű kollagén termelése. A szisztémás sclerosis lényegét tehát úgy is megfogalmazhatjuk, hogy a kötőszöveti sejtek tulajdonképpen "megfojtják" kollagénnel a szöveteket.

Hirdetés Tünetek és veszélyek Bár a bőrelváltozások jelennek meg először, az esetek több mint 95 százalékában jelen vannak és ezek a leglátványosabb tünetek, mégis a gyomor-bél rendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét fenyegeti.

Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra? A bőrtünetek először az ujjakon kezdődnek, majd felfelé haladva elérik az alkart, a felkart, a vállat, a nyak és az arc bőrét is.

Scleroderma

Súlyos, késői stádiumban a has, a mellkas, a hát és a lábak is érintettek lehetnek. Szinte minden betegben kialakul a Raynaud-jelenség, ami azt jelenti, hogy az ujjak időnként, váratlanul - főleg ha hidegnek vannak kitéve - elfehérednek, majd néhány szkleroderma és magas vérnyomás múlva kivörösödnek, megduzzadnak. Rövidebb-hosszabb idő elteltével az ujjakon a bőr egyre vastagabbá, feszesebbé válik.

Ezt követően a bőr zsugorodni kezd, az ujjak begörbülnek, végük hegyessé válnak, elmerevednek az ízületek is, és mozgáskorlátozottság jön létre.

A kis erek elzáródása miatt az ujjbegyeken fájdalmas fekélyek, majd ezek gyógyulásával csillag alakú hegek jelennek meg.

Kádár János Létrehozva: A scleroderma és a progresszív szisztémás sclerosis változatos képe miatt, az érintetteknél eltérő tünetek jelentkezhetnek. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát a különbségekről kérdeztük. Progresszív szisztémás sclerosis Az érintett bőrterület megvastagodásával járó kórkép egyike a leggyakoribb autoimmun betegségeknek. A progresszív, szisztémás sclerosis az egész szervezetet érinti.

Hasonló elváltozások alakulnak ki a füleken, az orron és a száj körül. Az arc mimikai mozgásai beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik, körülötte sugár irányú ráncok jönnek létre.

szkleroderma és magas vérnyomás

A bőr helyenként az átlagosnál több pigmentet tartalmaz, más területeken pigmenthiány lép fel, és elszórtan hajszálértágulatok is megfigyelhetők.

Egyes esetekben a bőr alatt meszes csomók is megjelennek.

Mintha befalaztak volna a bőrömbe

Laboratóriumi eltérések Kisfokú vérszegénység gyakori ebben a betegségben. A szisztémás sclerosis autoimmun eredetét bizonyítja, hogy százalékos gyakorisággal vannak jelen a vérben autoantitestek. Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket? A gyomor-bél rendszert az esetek százalékában érinti a betegség. Bármily furcsa, akár a nyelv szkleroderma és magas vérnyomás elhelyezkedő nyelvfék is megkeményedhet, elmerevedhet, így akadályozva a beszédet és a táplálék megfelelő megrágását.

Search form

A nyelőcső fala is megvastagszik, merevvé válik, működése elégtelen lesz, nem tudja a szilárd táplálékot megfelelően továbbítani, az megakad a nyelőcsőben. Ez olyan gyakori tünet, hogy 10 beteg közül 9 szenved tőle.

A gyomor és a belek falának merevsége következtében a táplálék nem halad kellő mértékben és sebességgel a tápcsatornán keresztül, ezért a tápanyagok emésztése és felszívódása elégtelen lesz, továbbá különböző baktériumok is könnyebben elszaporodhatnak a belekben. A tüdőt sem kíméli a betegség. Minden második betegben tüdőfibrosis alakul ki, melynek következményei: légzészavar, gyakori köhögés, tüdőgyulladásmásodlagosan kialakuló jobbszívfél-túlterhelés, szívmegnagyobbodás, később szívelégtelenség.

  • Link a beteg a hozzátartozóm oldalra A gyógyíthatatlan scleroderma 3 fő tünete A sclerodermát, vagy más néven szisztémás szklerozist legtöbbször az autoimmun megbetegedések körébe tartozó, krónikus kötőszöveti kórképek közé sorolják.
  • Search form Search Ritka és nehezen felismerhető betegség a scleroderma, de a korai felismerés nagy mértékben javítja az életkilátásokat Akárcsak a legtöbb ritka betegségre, a sclerodermára is igaz, hogy nehezen felismerhető, amelynek korai és pontos diagnózisához speciális szaktudás kell, a betegek életkilátásait pedig a hiteles információk és a pozitív példák javíthatják jelentősen.
  • Országos Scleroderma Közhasznú egyesület

Szisztémás sclerosisban a szív érintettsége szintén gyakori. Szívburokgyulladás minden negyedik betegnél kialakul, de ettől súlyosabb állapot is létrejöhet, ha a szív izomzatában is felszaporodik a kollagén, ennek következtében ugyanis ingerképzési és ingerületvezetési zavarok, ritmuszavarok is felléphetnek. A vesék is károsodhatnak. A szisztémás sclerosisban szenvedők nagy részében kialakuló magas vérnyomás hypertonia  maga is vesekárosító hatású.

Idővel a vese egyes területei el is halhatnak veseinfarktusígy fokozatosan csökken a működőképes veseállomány, veseelégtelenség alakulhat ki.

A gyógyíthatatlan scleroderma 3 fő tünete - rezcsoinfo.hu

A betegek egyharmadánál csökkent könny- és nyáltermelés figyelhető meg, mert a könny- és nyálmirigyeket is érintheti a folyamat. A betegség diagnózisának felállítása a tünetek - elsősorban a bőrelváltozások - a laboratóriumi jellegzetességek, autoantitestek, és nem egyértelmű tünetek esetén a bőrbiopszia eredménye alapján általában nem jelent nehézséget.

Lelki gondozás A betegek lelki gondozása, szükséges esetben pszichológushoz történő irányítása is kiemelt jelentőségű, hiszen a betegségük következtében kialakult mozgáskorlátozottsággal, a munkaképesség elvesztésével, a külső megjelenés megváltozásával nehéz egyedül megküzdeniük. Diffúz és limitált szisztémás sclerosis A betegségnek két formáját lehet elkülöníteni. A diffúz szisztémás sclerosis a súlyosabb forma, ahol a bőrelváltozások éven belül teljesen kifejlődnek, és a has, illetve a hát bőrére is ráterjednek.

Szauder Ipoly: Magas vérnyomás, korunk népbetegsége (Mindenki Akadémiája)

A bőrtüneteken kívül a belső szervek érintettségének tünetei is kialakulnak. Limitált szisztémás sclerosis CREST-szindróma esetén a Raynaud-jelenség megjelenését követően a többi bőrelváltozás csak évekkel, évtizedekkel később alakul ki, és az ujjakra, karokra, arcra korlátozódik. Ebben az enyhébb formában a belső szerveket érintő tünetek viszonylag későn jelennek meg, ezért a betegség lefolyása lassúbb, prognózisa kedvezőbb.

Hogyan kezelhető a betegség? A szisztémás sclerosis kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére irányul. Az immunszuppresszív, azaz az immunrendszer működését csökkentő szerek közül alkalmazható ciklofoszfamid, különösen, ha tüdőérintettség van jelen, methotrexat, mely a korai diffúz bőrtünetek esetén alkalmazandó, azathioprin is főleg légzőszervi érintettség esetén jön szóba.

Egyes estekben szteroid adásától várható javulás a beteg állapotában.

szkleroderma és magas vérnyomás

A kis erekre kifejtett kedvező hatásuk miatt bizonyos értágító hatású gyógyszerek pentoxyphyillin, nifedipin alkalmazhatók a tünetek enyhítésére. Ezek a szerek akkor is hatékonyak, ha még csak a Raynaud-szindróma áll fenn. Nagyon fontos, hogy a kezeket védeni kell a hideg ellen, valamint az, hogy az ízületek elmerevedését megelőzzük.

szkleroderma és magas vérnyomás

Az ujjakat és az érintett végtagokat rendszeresen mozgatni, tornáztatni kell, akkor is, ha a bőrön fájdalmas fekélyek vannak jelen! Tüneti kezelésként gyomorsavcsökkentők, vérnyomáscsökkentők, tüdőgyulladás esetén antibiotikum alkalmazására kerülhet sor.

Mintha befalaztak volna a bőrömbe Ajánlott cikkeink a témában: Autoimmun-betegségek A szkleroderma ritka autoimmun-betegségek csoportja, amelyek a bőr és a szervek kötőszö veteinek  megkeményedésével járnak. A betegség nem gyógyítható, de gyógyszerekkel és rehabilitációs  módszerekkel jelentősen javítható a lefolyása, prognózisa és a beteg életminősége.

Forrás: WEBBeteg.